La résorption mandibulaire, une manifestation méconnue de la sclérodermie systémique 2

Observations
Observation 1
Une femme de 47 ans, née au Maroc, ayant une ScS diffuse,
compliquée d’une polyarthrite, d’un reflux gastro-oesophagien,
et d’une atteinte interstitielle pulmonaire évoluant depuis l’âge
de 34 ans a été hospitalisée dans le contexte d’une aggravation
de sa maladie. L’atteinte interstitielle pulmonaire évoluait
depuis au moins 8 ans (elle n’avait pas été recherchée à la
phase initiale de la maladie). Du fait d’une dégradation des
épreuves fonctionnelles respiratoires, elle avait été traitée deux
ans auparavant par 12 bolus de cyclophosphamide intraveineux
à la dose de 0,6 g/m2 relayés par de 100 mg/j d’azathioprine
per os en association à 10 mg/j de prednisone.
À l’entrée, la patiente avait des lésions cutanées étendues qui
intéressaient le tronc, le visage et les membres, avec un score
de Rodnan modifié à 36 (encadré). La patiente avait perdu plusieurs
dents depuis le début de l’évolution de la maladie.
L’ouverture buccale était diminuée à 22 mm entre les arcades
dentaires. Il existait une infiltration scléreuse du visage et du
cuir chevelu avec une alopécie, des télangiectasies, des zones
dépigmentées et une encoche au niveau de l’angle mandibulaire
qui n’était pas présente deux ans auparavant (figure 1).
La recherche d’anticorps anti-Scl 70 était positive. La patiente
avait une atteinte osseuse avec une résorption des houppes
des phalanges des trois premiers doigts de la main droite. Les
radiographies de la mandibule montraient une résorption marquée
des 2 angles mandibulaires (figure 2). Il n’a pas été mis
en évidence d’élargissement du ligament alvéolo-dentaire.
Observation 2
Une femme de 57 ans avait une ScS évoluant depuis 26 ans. Elle
avait un syndrome de Raynaud sévère, des lésions cutanées diffuses,
des ulcérations chroniques et une polyarthrite ayant
nécessité un traitement par 10 mg/semaine de méthotrexate
en association à 5 mg/j de prednisone. Après 25 ans d’évolution,
la patiente a développé une insuffisance ventriculaire
gauche. Les lésions du visage étaient importantes avec une limitation
de l’ouverture buccale à 19 mm, une infiltration scléreuse
de la face et du cuir chevelu, des télangiectasies profuses. Le
score de Rodnan modifié était à 48. Elle avait de plus de multiples
ulcères du scalp, des télangiectasies et une dépression
importante au niveau de l’angle de la mandibule qu’elle n’était
pas capable de dater précisément mais qui remontait à plus de
Le score Rodnan évalue la fibrose cutanée en 17 points du corps:
0: peau de texture et d'épaisseur normale
1: peau épaissie restant plissable
2: peau épaissie non plissable
3: peau épaissie et figée sur les plans profonds
Encadré
Évaluation de la fibrose cutanée
Figure 1
La résorption mandibulaire est responsable d’une gêne
esthétique marquée
© DR
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tome 35 > n°4 > avril 2006 > cahier 1
Cas clinique
La résorption mandibulaire, une manifestation méconnue
de la sclérodermie systémique
3 ans. Plusieurs dents étaient mobiles en rapport avec l’élargissement
du ligament alvéolo-dentaire. La recherche d’anticorps
anti-Scl 70 était positive. Les radiographies de la mandibule trouvaient
une résorption osseuse marquée des deux angles mandibulaires
et des lésions d’arthrose de l’articulation temporomandibulaire.
La patiente est décédée après six mois dans un
contexte de décompensation cardiaque globale.